Antifosfolipidni Sindrom (APS). Reumatologija

2023 Autor: Abraham Higgins | [email protected]. Zadnja promjena: 2023-11-27 23:18

Antifosfolipidni sindrom (APS)

Kod nekih bolesti tijelo proizvodi antitijela koja mogu napasti fosfolipide - komponente staničnih membrana, što dovodi do razvoja tromboze.

Što je?

U nekim bolestima, sistemskim eritematoznim lupusom [u 70% slučajeva], sistemskom sklerodermijom, reumatoidnim artritisom, malignim tumorima, kroničnim infekcijama itd.) Stvaraju se antitijela koja mogu napasti fosfolipide - komponente staničnih membrana. Pričvršćujući se na stijenke krvnih žila, trombociti, izravno ulazeći u reakcije koagulacije krvi, takva antitijela na fosfolipide dovode do razvoja tromboze.

Uz to, neki znanstvenici vjeruju da je moguć direktan "toksičan" učinak ove skupine protutijela na tjelesna tkiva. Kompleks simptoma koji se očitovao u ovom slučaju nazvao se antifosfolipidni sindrom (APS), a 1994. godine na međunarodnom simpoziju o antitijelima na fosfolipide predloženo je nazvati APS Hughes sindrom (Hughes) - nakon engleskog reumatologa koji ga je prvi opisao i dao najveći doprinos u istraživanju ovog problema …

Postoji jako puno protutijela na fosfolipide: antitijela na kardiolipin, lupus antikoagulans, protutijela ovisna o b2-glikoprotein-1-kofaktoru, antitijela na faktore koagulacije krvi, antitijela na tvari, naprotiv, ometanje ovog procesa i mnogi, mnogi drugi. U praksi se najčešće utvrđuju prva dva - antitijela na kardiolipin, lupus antikoagulant.

Kako se manifestira?

Klinička slika s antifosfolipidnim sindromom može biti vrlo različita i ovisit će o:

veličina zahvaćenih žila (mala, srednja, velika);

• brzina začepljenja posude (sporo zatvaranje njezinog lumena trombom koji je narastao u njemu ili brzo zatvaranje odvojenim trombom koji je "migrirao" u ovu posudu iz druge);
• njihova funkcionalna svrha (arterije ili vene);
• mjesto (mozak, pluća, srce, koža, bubrezi, jetra).

Ako su male žile trombirane, to dovodi do relativno blage disfunkcije organa. Dakle, začepljenjem malih grana koronarnih arterija u srcu narušava se sposobnost određenih dijelova srčanog mišića da se stežu, dok će zatvaranje lumena glavnog debla koronarne arterije uzrokovati razvoj infarkta miokarda.

S trombozom se simptomi često pojavljuju neprimjetno, postupno, disfunkcija organa postupno raste, oponašajući bilo koju kroničnu bolest (ciroza jetre, Alzheimerova bolest). Blokada posude odvojenim trombom, naprotiv, dovest će do razvoja "katastrofalnih poremećaja" funkcija organa. Dakle, plućna embolija očituje se napadima gušenja, bolovima u prsima, kašljem, u većini slučajeva dovodi do smrti.

Antifosfolipidni sindrom može oponašati širok raspon bolesti, ali na neke simptome vrijedi obratiti posebnu pozornost.

Dosta često se s antifosfolipidnim sindromom pojavljuju retikulirani livedo (čipkana tanka mreža krvnih žila na površini kože koja postaje bolja vidljiva na hladnoći), kronični čirevi na nogama koje je teško liječiti, periferna gangrena (nekroza kože ili čak pojedinih prstiju ili nožnih prstiju).

Kod muškaraca, češće nego kod žena, manifestacija antifosfolipidnog sindroma može biti infarkt miokarda.

U žena su to češći poremećaji moždane cirkulacije (moždani udar, osobito prije 40. godine, glavobolja koja nalikuje migreni).

Oštećenje žila jetre može dovesti do povećanja njegove veličine, ascitesa (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini), povećanja koncentracije jetrenih enzima (aspartata i alanin aminotransferaze) u krvi. Ako su zahvaćeni bubrežni žile, razvija se arterijska hipertenzija (u tom smislu ljudi zahtijevaju posebnu pažnju, koji se tlak, posebno niži, visok, često mijenja tijekom dana).

Uz trombozu placentnih arterija može doći do intrauterine smrti fetusa ili prijevremenog rođenja. Sa antifosfolipidnim sindromom žene sa sistemskim eritematoznim lupusom ne mogu "spasiti" trudnoću, koja često završava pobačajem.

Kako posumnjati?

Prisutnost antifosfolipidnog sindroma može se sumnjati u sljedećim slučajevima:

Ako je osoba bolesna sa sistemskim eritematoznim lupusom (učestalost antifosfolipidnog sindroma u ovoj bolesti je izuzetno velika).

• Ako osoba mlađa od 40 godina pokazuje znakove tromboze bilo kojih žila.
• Ako su krvne žile trombirane, za što to nije baš tipično, na primjer, posude koje opskrbljuju crijeva. Njihova blokada dovodi do "trbušne guze". Takav šareni naziv za ovu bolest nastao je analogijom angine pectoris - "angina pectoris". "Trbušna pega" karakterizira pojava pritiska, sužavajuće boli u trbuhu koji se javlja nakon teškog obroka. Što više osoba pojede, potrebno je više krvi probavnom traktu da probavi hranu. Ako je lumen žila sužen trombom, tada se trbušnim organima ne daje dovoljno krvi, oni nemaju dovoljno kisika, metabolički proizvodi se akumuliraju u njima - pojavljuje se bol.
• Ako se smanji broj trombocita u krvi i nema hematološke bolesti.
• Ako žena ima 2 ili više pobačaja, ginekolozi ne mogu točno utvrditi njihov uzrok.
• Ako se infarkt miokarda dogodi kod osobe mlađe od 40 godina.

liječenje

Prije svega, antifosfolipidni sindrom liječi se samo pod nadzorom reumatologa.

Ako se antifosfolipidni sindrom razvio na pozadini autoimune bolesti (na primjer, sistemski eritematozni lupus), trebate liječiti ovu bolest, pokušavajući smanjiti njegovu aktivnost. Ako se to može postići, količina antitijela na fosfolipide u krvnom serumu će se smanjiti. Što je niži njihov sadržaj u krvi, to je manja vjerojatnost za trombozu. Stoga je tako važno da pacijent uzme osnovnu terapiju koju je propisao liječnik (glukokortikoidi, citostatici).

S vrlo visokim titrom (količinom, koncentracijom) protutijela može se pojaviti pitanje plazmafereze (pročišćavanje krvi).

Liječnik može propisati bilo koje lijekove koji će smanjiti vjerojatnost tromboze djelujući izravno na sustav zgrušavanja krvi. Za njihovo imenovanje potrebne su stroge indikacije: koristi bi trebale znatno premašiti nuspojave. Kontraindikacije za uzimanje ovih lijekova su trudnoća (mogu uzrokovati poremećen razvoj živčanog sustava u fetusa) i ulcerozne bolesti gastrointestinalnog trakta. Sve prednosti i nedostatke trebalo bi izmjeriti ako pacijent ima oštećenje jetre ili bubrega.

Antimalarijski lijekovi (poput hidroksiklorokin) kombiniraju protuupalno djelovanje sa sposobnošću inhibiranja agregacije trombocita (nakupljanje), što također pomaže u sprječavanju tromboze.

Žene s antifosfolipidnim sindromom trebaju odgoditi trudnoću dok se laboratorijske vrijednosti ne vrate u normalu. Ako se sindrom razvio nakon začeća, tada biste trebali razmotriti uvođenje imunoglobulina ili malih doza heparina.

Prognoza će uvelike ovisiti o pravodobnosti započetog liječenja i pacijentovoj disciplini.